消化道手術后，醫生需要警惕韋尼克腦病！（上）

韋尼克腦病（Wernicke's encephalopathy ，WE）是由Carl Wernicke 首先發現的一種維生素B1 （硫胺）缺乏引起的腦病。WE的病死率為10%～20%。臨床表現典型者診斷不難，但是由於外科手術醫生缺乏對該病的警惕性，臨床上（如消化道手術后）又極易誤診。

WE是由Carl Wernicke於1881年首先報道的。當時描述的3例病人，特點為急性起始的疾病，以精神障礙、眼肌麻痹和共濟失調性步態為主要癥狀。3例均以死亡為結局。病理解剖后發現為血管損害，主要累及了腦室和灰質。

一、病因

正常成人每天VitB1需要量為2mg，各種原因引起的攝入過少或吸收障礙，均能導致VitB1的缺乏，持續數周即可產生癥狀。引起Vit B1缺乏的因素主要為攝入不足、吸收障礙及生理需要量增加、遺傳因素、消耗增加等。

圖（2）：酗酒是WE的首要原因

1、最多見的慢性乙醇中毒和妊娠劇吐患者；2、其次長期外源性營養、神經源性嘔吐；

3、消化道術后營養不良的患者、白血病、淋巴瘤、腎衰血透等惡性消耗性疾病患者；

4、艾滋病患者。

二、損害機制

維生素B1為丙酮酸脫氫酶的輔酶，在葡萄糖三羧酸循環及磷酸戊糖途徑等代謝過程以及維持中樞神經系統細胞膜內外滲透梯度的穩定性中起重要作用。

維生素B1缺乏可通過神經元能量代謝障礙，乳酸堆積、谷氨酸受體介導的細胞毒性作用、氧化應激以及神經元膜內外滲透梯度紊亂等機制，使神經元選擇性受損。

三、臨床表現

臨床表現以眼外肌癱瘓、共濟失調以及意識障礙的三聯征為主要特點。

1、眼肌麻痹最常見的是外展無力，多為雙側，並伴有水平性復視、斜視和眼球震顫；

2、共濟失調主要是影響站立和行走，個別病例可出現吟詩樣語言；

3、大約90%的患者有精神意識混亂，表現為意識淡漠嗜睡及定向障礙，嚴重時可發展為神經錯亂、昏迷甚至死亡。

歐洲神經病學會聯盟(EFNS)2010年關於WE指南 ①膳食營養缺乏； ②眼征； ③小腦功能障礙；④精神狀態異常或記憶損害。滿足以上4條中至少2條。
四、實驗室檢查

1、維生素B1血濃度：低於99.7nmol/l即為缺乏；

2、丙酮酸水平升高，轉酮醇酶活力減低；

3、可表現肝功能輕度異常、輕度低鈉血症。

——未完，待續——

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